Bệnh u hạt và viêm đa giác mạc (GPA), trước đây được gọi là bệnh u hạt Wegener, rối loạn không phổ biến được đặc trưng bởi viêm và thoái hóa của các mạch máu nhỏ, đặc biệt là ở phổi, thận và xoang. Bệnh u hạt và viêm đa giác mạc (GPA) là một dạng viêm mạch, một nhóm các tình trạng đặc trưng bởi viêm mạch máu. Tình trạng viêm, thường ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ đến trung bình, làm giảm lưu lượng máu và cung cấp oxy đến các tế bào và mô, dẫn đến sự hình thành u hạt (tích tụ tế bào miễn dịch), một đặc điểm chính của bệnh.
bệnh mô liên kết: hoại tử vasculitides
Bệnh u hạt Wegener là một rối loạn được đánh dấu bằng sự kết hợp của các tổn thương u hạt của đường dẫn khí trên và đường hô hấp dưới
Nguyên nhân của GPA là không rõ ràng. Nó thường xảy ra trong cuộc sống giữa tuổi trưởng thành, mặc dù nó có thể ảnh hưởng đến các cá nhân ở mọi lứa tuổi. Hầu như bất kỳ cơ quan nào cũng có thể bị ảnh hưởng, nhưng hầu hết các mạch bệnh đều ở đường hô hấp, thận và xoang. Các tổn thương gần giống với những người trong viêm đa giác mạc. Các triệu chứng có thể phát triển nhanh chóng, qua nhiều ngày hoặc lâu hơn, trong một khoảng thời gian vài tháng. Chảy nước mũi, chảy máu cam và viêm xoang mạn tính là một trong những dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Đau khớp, viêm mắt, giảm thính lực, các vấn đề về thị lực, sốt và mệt mỏi cũng có thể phát triển. Sau đó, tình trạng viêm mạch máu trở nên phổ biến và những người bị ảnh hưởng có thể bị giảm khả năng di chuyển ngón tay, ngón chân hoặc tay chân. Nếu không được điều trị, nhiều cơ quan sẽ bị tổn thương vĩnh viễn. Tử vong xảy ra thường xuyên nhất do tổn thương thận hoặc suy phổi.
Chẩn đoán sớm là rất quan trọng để điều trị GPA hiệu quả và tránh các biến chứng. Điều trị bao gồm sử dụng thuốc ức chế miễn dịch, chủ yếu là glucocorticoids như prednison. Các tác nhân khác, chẳng hạn như rituximab, hoặc các loại thuốc hóa trị liệu, như cyclophosphamide hoặc methotrexate, có thể được sử dụng. GPA có thể được đưa vào thuyên giảm thông qua điều trị kịp thời, trong một số trường hợp mà không cần duy trì lâu dài với các liệu pháp thuốc.
